据www.qgyyzs.net小编了解，pulmonary artery hypertension，即肺动脉高压（pah）为一种能够导致患者死亡的严重慢性疾病。这种被称为心血管疾病中的恶性肿瘤，能够导致肺血管中的阻力增加，肺动脉血压升高，发生右心衰竭和呼吸困难。其病情发展呈现进行性呼吸困难，运动受阻，严重的将导致右心功能衰竭，导致死亡。

    该病的病因现在尚未被弄明白，虽然国内有其流行病学资料但是缺乏权威性。这种疾病的预后性十分差，死亡率很高，大约有四分之三的患者将会在五年之内死亡。在表现出症状后，生存时间平均为一点九年，而出现右心衰竭的患者则平均存活时间不足一年。由于其临床症状不明显，误诊率较高，竟然高达百分之九十四。根据法国在二零零六年的研究报告，其在法国的发病率为一百万分之十五，以女性患者为主，为男性患病率的三到四倍。pah患者在静息时平均肺动脉压大于二十五厘米汞柱，而运动时大于三十毫米汞柱，改善患者的临床症状和增强其心功能储备为治疗目标。

    目前，治疗pah的药物主要是前列环素类如依前列醇、曲前列醇、伊洛前列素，还有内皮素受体拮抗剂和5-磷酸二酯酶抑制剂。这些药物主要是缓解临床症状，提高了患者的存活率，而无法彻底治疗。pah药物的全球市场在二零零九年为二十六点五三亿美元，一些主要品牌的药物将会在近期专利到期，国内企业可以尝试这种罕见病药物的仿制和研发。