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遗传性血色病

日期:2012-07-29   来源:   阅读数:455

    据www.qgyyzs.net小编了解,遗传性血色病是一种发生在北欧白种人中的常见遗传性疾病,发病率能达到二百分之一。小肠铁吸收过量,导致肝脏、心脏、胰脏或者其他内分泌器官的实质细胞铁过度沉淀,造成器官功能障碍,引发肝硬化、肝癌、心力衰竭、糖尿病和垂体功能衰退等严重并发症。在临床上这种疾病常会被诊断为慢性肝病,因为其常因肝功能异常来就诊,误诊将会造成疾病的恶化,延误治疗。

    血色病最重要的确诊方法为肝活检。肝纤维化的程度在一定程度上反映了铁负荷超标带来对肝脏的损伤程度,与预后性密切关联。肝硬化一般常见于那些年龄大于四十岁的,或者酗酒等带来的肝损伤的患者。临床上对遗传性血色病治疗多使用铁螯合剂,或者静脉放血疗法。常使用的铁螯合剂疗法有皮下注射去铁胺、口服去铁酮或者口服地拉罗司。静脉放血疗法有两方面的效果,首先这样可以及时的降低血液中的铁浓度,同时能够促进骨髓组织吸收铁用于合成血红蛋白形成新生红细胞。遗传性血色病在国内比较少见,肝活检是对其诊断和病情评估的最重要的依据。

    通过国内已有的病例的治疗情况来看,放血疗法是治疗遗传性血色病的简便易行、安全而有效的措施。这种疾病虽然较少见,但是也不能够对类似的症状掉以轻心。